special

This webpage has been robot translated, sorry for typos if any. To view the original content of the page, simply replace the translation subdomain with www in the address bar or use this link.

Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари

Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног.

Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее.

Лечение симптоматическое.

Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению.


Created/Updated: 25.05.2018

';>