special

This webpage has been robot translated, sorry for typos if any. To view the original content of the page, simply replace the translation subdomain with www in the address bar or use this link.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие спастикоатрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.

Этиология заболевания не установлена.

Патогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.


Created/Updated: 25.05.2018

';>